俗稱的「菜瓜布肺」是一種罕見呼吸系統疾病「特發性肺纖維化」（IPF），是不可逆的肺部疾病，存活率遠低於大部分癌症。雖然近年新藥上市後，大大提高病患存活期，不過最長也僅有68個月，若乾咳持續2周以上、走沒有幾步就喘不停，就得盡速就醫，小心「菜瓜布肺」悄悄找上門！
健康的肺臟如同氣球般，肺泡壁柔軟且彈性，若罹患「菜瓜布肺」，肺泡壁會因纖維化而充滿疤痕，如同菜瓜布般，漸漸喪失氣體交換功能，患者會持續氣促咳嗽，最後因呼吸衰竭而死。
「菜瓜布肺比癌症還可怕，一旦確診，患者等於被宣判死刑。」專研「菜瓜布肺」的台大醫院內科教授王鶴健語帶無奈地說。比利時教授Wim wuyts也指出，「菜瓜布肺急性發作時，快則一周，最晚不會超過一個月，病患就會死亡。」
未治療 活不到一年
所幸，「菜瓜布肺」近年都是「呼吸道國際年會」（ERS）的討論焦點，也有新藥問世，全世界的專家學者一致認為，「菜瓜布肺」愈早發現、愈早接受治療，就可有效延長存活期。根據國外最新抗纖維化藥物臨床報告顯示，接受治療的「菜瓜布肺」病患，存活期最長可達68個月，且大幅減少急性惡化的發生機率，無人種與年齡上的差異。
據統計，台灣約有1,500至2,000位「菜瓜布肺」病患，然而僅約500位病患接受治療，現行治療方式以抗纖維化藥物為主（僅需早晚服用一次），再配合氧氣治療、肺部復健等，如此就能有效延緩肺活量下降速度，並減少6成8的急性惡化機率，病患持續治療，更可降低4成3的死亡風險。而未接受治療的「菜瓜布肺」病患，在診斷後存活時間平均僅0.9年，存活期遠遠低於大部分癌症。
呼吸聲 像撕魔鬼氈
可惜的是，「菜瓜布肺」不易早期診斷，易被誤診為肺結核、氣喘、心臟衰竭等疾病。根據最新研究指出，有700位「菜瓜布肺」病患花了6年才確診。
英國教授Toby Maher表示，「菜瓜布肺」病患的呼吸聲，「在聽診器下聽起來就像魔鬼氈的撕裂聲」，他呼籲臨床醫師務必提高警覺，聽診時如發現奇怪雜音，應該立即將病人轉至胸腔科，接受進一步檢查。
王鶴健更舉例，8年前，他替一位科技業高階主管看診，一聽到撕裂的呼吸聲就警覺不妙，「那個聲音非常特殊，聽過讓人終生難忘。」最後果然確診罹患「菜瓜布肺」。他接著難過地說，當時「菜瓜布肺」在全球極為罕見，因此只能靠類固醇緩解症狀，「我只能眼睜睜看著病患一步一步走向死亡。」
該位「菜瓜布肺」病患雖飽受胸悶、氣喘所苦，但在生命倒數之際，接受台大醫學院邀請，擔任示範病人（活教材），讓王鶴健相當感動，「雖然課堂上會播放各種呼吸疾病聲音的錄音帶，但學生通常不會留下深刻印象，這位患者的親身示範，保證學生終生不會忘記『菜瓜布肺』的聲音。」(邱玉珍)
BOX 菜瓜布肺3大症狀
1.持續乾咳
乾咳持續2周以上，一定要到大醫院做進一步檢查。
2.氣喘吁吁
走沒幾步就喘不停，行動受到限制。
3.異常疲累
感到異常疲累不堪，伴隨無力、食慾不振等症狀。
(資料來源／王鶴健醫師、林孟志醫師)
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